Idiopatska plućna fibroza (IPF)

 

Idiopatska plućna fibroza (IPF) je kronična i progresivna bolest nepoznatog uzroka karakterizirana poremećajem odlaganja ekstracelularnog matriksa što uzrokuje opsežne promjene u strukturi pluća(1). Intersticijska plućna fibroza čini 20 % svih slučajeva intersticijskih bolesti pluća (IBP) i najčešći je oblik idiopatskih intersticijskih pneumonija(2).

Prema ATS/ERS/JRS/ALAT definiciji IPF je poseban oblik kronične progresivne, fibrozirajuće interstcijske pneumonije nepoznatog uzroka koji se javlja ponajprije kod starijih odraslih osoba, ograničena je na pluća i s histološkom i/ili radiološkom slikom UIP-a.

Incidencija bolesti je 2,8 ‒ 9,3/100,000, a prevalencija 50/100 000(3).

Iako je riječ o relativno rijetkoj bolesti, njezin socioekonomski teret je daleko od irelevantnog. U Europi se svake godine dijagnosticira približno 40 000 novih slučajeva(4). Prognoza bolesti je općenito loša,  petogodišnje preživljenje je lošije od preživljenja kad je riječ o mnogim tumorima(5). Incidencija bolesti raste s dobi i češća je u muškaraca.

ipf novo

 

Postavljanje dijagnoze IPF-a veliki je izazov za pulmologe te se zato bolest često dijagnosticira u već uznapredovanom stadiju. Istodobno prisutnost mnogih drugih bolesti dišnog sustava te drugih bolesti koje se očituju sličnim simptomima često odmažu u postavljanju prave dijagnoze.5

Najčešći simptomi bolesti koji izravno pogađaju bolesnike su zaduha u naporu, kašalj i umor.6, 7, 8

ipf novo 2

 

Dijagnoza idiopatske plućne fibroze temelji se na kliničkoj slici, radiološkom nalazu kompjutorizirane tomografije visoke razlučivosti i/ili patološkom nalazu biopsije pluća. U idealnim slučajevima dijagnozu potvrđuje iskusni multidisciplinarni tim.1

Iako je riječ o relativno rijetkoj bolesti, njezin je socioekonomski teret daleko od irelevantnog. Incidencija bolesti raste s dobi i češća je u muškaraca. U Europi se svake godine dijagnosticira približno 40 000 novih slučajeva.9 Prognoza bolesti je općenito loša, tijek bolesti u trenutku dijagnoze je teško predvidjeti, petogodišnje preživljene lošije je od preživljenja kad je riječ o mnogim tumorima.10

Za bolesnike mlađe od 65 godina, bez komorbiditeta i kontraindikacija, optimalno liječenje je transplantacija pluća. Svi ostali terapijski postupci usmjereni su na usporavanje napredovanja bolesti (antifibrotici), kontrolu simptoma (oksigenoterapija), liječenja komorbiditeta (antacidi i inhibitori protonske pumpe) i poboljšanje kvalitete života (plućna rehabilitacija). 11

U posljednjih je 25 godina provedeno više randomiziranih i placebo kontroliranih kliničkih istraživanja u kojima se ispitivao učinak pojedinih lijekova. Dosad samo za dva lijeka postoje dokazi da znatno usporavaju pad FVC% i progresiju bolesti. Zato ih obnovljene međunarodne ATS/ERS/JAR/ALAT smjernice iz 2015. godine uvjetno preporučuju za liječenje IPF-a. S obzirom na to da sada postoji mogućnost usporavanja napredovanja bolesti, posebno su važni rano otkrivanje i probir bolesnika kako bi se pad plućnih funkcija zaustavio prije razvoja respiratorne invalidnosti i pada kvalitete života.1

 

Referencije

1.  Raghu, G. et al. Am J Resp Crit Care Med. 2015: 192:e3–e19.

2.  Selman, M. et al. Respir Res. 2002: 3: 3.

3.  Raghu, G. et al. Lancet Respir Med. 2014: 2 :566–572.

4.  Raghu, G. et al. Am J Respir Crit Care Med. 2011: 183: 788–824.

5.  Raghu G. et al. European Respiratory Journal 2015: 46: 1113-1130

6.  Swigris, J. J. et al. Health Qual Life Outcomes. 2005: 3: 61.

7.  Russell, A. M. et al. BMC Pulm Med. 2016: 16: 10.

8.  Schoenheit, G. et al. Chron Respir Dis. 2011: 8: 225–231.

9.  Navaratnam, V. F. K. et al.  Thorax 2011: 66: 462–467.

10. Vancheri, C. et al. Eur. Respir. J. 2010: 35: 496–504.

11. NICE Clinical Guidelines 163: Idiopathic Pulmonary Fibrosis. June 2013. 

12. NICE Clinical Pathway: Idiopathic Pulmonary Fibrosis overview. April 2015.