Činjenice o limfomu

Limfom je skupni naziv za više od 90 vrsta raka koji počinju u stanicama imunosnog sustava.¹ Dvije su glavne kategorije limfoma: Hodgkinov i ne-Hodgkinov limfom (NHL). Većina dijagnosticiranih limfoma su ne-Hodgkinovi limfomi. Razlikovanje podtipova NHL-a važno je zbog odgovarajućeg liječenja. Kliknite na karte u donjem dijelu kako biste pronašli više informacija o NHL-u i njegovim najčešćim oblicima.

Povijest limfoma

Limfom je među najčešćim oblicima malignih hematoloških bolesti

Prvi službeni opis limfoma dao je britanski liječnik Thomas Hodgkin 1832. godine. Njemu u čast, jedna vrsta limfoma je nazvana Hodgkinova bolest (limfom), a ostali tipovi limfoma (kojih je s godinama sve više) svrstani su u skupinu pod nazivom ne-Hodgkinovi limfomi.^{2,3 sa stranice "Razumijevanje limfoma"}

Što su ne-Hodgkinovi limfomi (NHL)?

NHL je vrsta raka krvi koja počinje u limfocitima

NHL je naziv za veliku skupinu tumora zrelih limfocita (obrambenih krvnih stanica) koji najčešće nastaje u limfnim čvorovima pa se može zvati i rakom limfnih čvorova.³

Koji su najčešći oblici ne-Hodgkinova limfoma?

Podjela ne-Hodgkinovih limfoma

Dva najčešća oblika limfoma su difuzni B-velikostanični limfom i folikularni limfom

Prema klasifikaciji WHO-a, NHL se obzirom na tip limfocita iz kojeg nastaju, dijele na B-stanične limfome i T-stanične limfome. B-stanični čine 90% NHL-a u Hrvatskoj i imaju puno podtipova. Najčešći je difuzni B-velikostanični limfom (DLBCL) kao tipični agresivni limfom koji čini oko 1/3 svih NHL, a zatim folikularni limfom (FL) kao tipični indolentni limfom. Nerijetki su i limfom marginalne zone (MZL) koji je indolentan te limfom plaštenih stanica (MCL) koji je u pravilu agresivan.^WHO2017

Zašto je prepoznavanje podtipa NHL-a važno u postavljanju dijagnoze?

Podtipovi NHL-a pokazuju različit tijek bolesti što znači da mogu zahtijevati različit pristup u liječenju. Zato se radi biopsija (kirurško vađenje čvora ili uzimanje dijela čvora/tumora debelom iglom) kako bi patolog pod mikroskopom utvrdio točan podtip.⁶

U kojoj se dobi najčešće dijagnosticira folikularni limfom

U kojoj se dobi najčešće dijagnosticiraju ne-Hodgkinovi limfomi?

Prosjek dobi za dijagnozu folikularnog limfoma je 60 godina

Folikularni limfom (FL) je bolest ljudi srednje i starije dobi - prosječna dob je oko 60. godine života. Difuzni B-velikostanični limfom (DLBCL) se može javiti u bilo kojoj životnoj dobi (čak i kod djece), učestalost mu progresivno raste s godinama, tako da je medijan pojavnosti oko 65. godine.⁷

Koliki se postotak bolesnika s folikularnim limfomom otkrije u uznapredovalom stadiju bolesti?

Kojom brzinom ne-Hodkinovi limfomi rastu i zašto je to važno?

80 % novootkrivenih limfoma bude u uznapredovalom stadiju bolesti

Ovisno o podtipu limfoma, oni mogu rasti tjednima ili mjesecima pa čak i godinama. Ovisno o brzini rasta tumora, NHL se može biti agresivni (brzorastući) i indolentni (spororastući) limfom.^{3 sa stranice "Razumijevanje limfoma"}

Zašto se neki bolesnici ne liječe odmah nakon postavljanja dijagnoze?

Moraju li se bolesnici liječiti odmah nakon postavljanja dijagnoze?

Ako je bolest u ranoj fazi, bolesnici se ne moraju liječiti sve dok se ne pojave simptomi

Limfomi su često uznapredovali, posebno folikularni. Međutim, i takvi bolesnici mogu biti uspješno liječeni. Indolentni limfomi se ne moraju liječiti sve dok se ne pojave simptomi, ali će bolesnici biti pod nadzorom liječnika. To se naziva „watch and wait“ pristup. Agresivne limfome treba početi liječiti čim prije. Krajnji je cilj izlječenje bolesti što se uspijeva oko u 2/3 slučajeva.⁹

Je li moguće izliječiti folikularni limfom?

Koji su ciljevi i uspjeh liječenja limfoma obzirom na podtip?

Iako se folikularni limfom općenito smatra neizlječivim, postoje lijekovi kojima se bolest može dobro kontrolirati

Indolentni limfom je teško izlječiv i ovdje je cilj postići remisiju (vrijeme bez znakova bolesti) što je moguće dužeg trajanja. Povratak bolesti (relaps) se nažalost događa u većini slučajeva. Svaka slijedeća terapija dovodi do sve kraće remisije. Iako se folikularni limfom općenito smatra neizlječivim, postoje lijekovi kojima se bolest može dobro kontrolirati, a bolesnici mogu živjeti još puno godina nakon postavljanja dijagnoze.^{10, 12 sa stranice "Razumijevanje limfoma"}

Koji je glavni cilj liječenja folikularnog limfoma?

Koji je princip liječenja limfoma u odnosu na druge tumore?

Cilj je liječenja produljiti vrijeme dok se bolest ne vrati i održati kvalitetu života.

Za razliku od drugih tumora – karcinoma, limfomi dobro reagiraju na lijekove i zračenje (radioterapija). To znači da bolesnici ne idu na operaciju potpunog uklanjanja čvorova/tumora.¹¹

Koji su simptomi i znakovi limfoma?

Prvi simptom su obično bezbolno otečeni limfni čvorovi, ali bolest može zahvatiti i bilo koji drugi organ. Simptomi koji se mogu javiti uključuju neobjašnjiv gubitak tjelesne mase, vrućicu i jako noćno znojenje. To liječnici zovu B-simptomima.

Koji su rizični faktori za razvoj limfoma i utječe li prehrana na njih?

Nema izrazitih rizičnih faktora poput npr. pušenja i karcinoma pluća. Prirođeni i stečeni poremećaji imunološkog sustava predstavljaju rizični faktor, a od vanjskih faktora izloženost zračenju i štetnim kemikalijama. U pravilu nisu nasljedni. Prehrana ne utječe na razvoj limfoma i njihovo ponašanje.

Kako se procjenjuje proširenost ne-Hodgkinovih limfoma?

Proširenost limfoma se ocjenjuje CT-om ili PET-CT-om. Dodatno, uglavnom je potrebna biopsija kosti jer limfomi, posebno indolentni, često zahvaćaju koštanu srž.

Limfomi i Covid-19

Bolesnici s limfomima su ugroženiji od Covid-19 infekcije, a posebno ako su pod terapijom. Zato je cijepljenje od iznimne važnosti, a budući da cjepivo zbog imunosupresije može biti slabije učinkovito, uputno je i cijepljenje članova obitelji. ¹²

^Referencije:

^{1. Lymphoma Research Foundation. About lymphoma. [internet; pristupljeno u srpnju 2021]. Dostupno na: http://www.lymphoma.org/site/pp.asp?c=bkLTKaOQLmK8E&b=6299689.}

^{2. GLOBOCAN 2018. World fact sheet. [internet; pristupljeno u srpnju 2021]. Dostupno na: https://gco.iarc.fr/today/data/factsheets/populations/900-world-fact-sheets.pdf}

^{3. Leukemia & Lymphoma Society. [internet; pristupljeno u srpnju 2021]. Dostupno na: https://www.lls.org/lymphoma/non-hodgkin-lymphoma}

^{4. Le Guyader-Peyrou S et al. Factors Related To The Relative Survival Of Patients With Diffuse Large B-Cell Lymphoma In A Population-Based Study In France: Does Socio-Economic Status Have A Role? Haematologica 2017; 102: 584-592}

^{5. Shankland KR, et al. Non-Hodgkin lymphoma. Lancet 2012; 380 (9844): 848-57}

^{6. Cancer.Net. Lymphoma – Non-Hodgkin: Subtypes. [internet, pristupljeno u srpnju 2021]. Dostupno na: http://www.cancer.net/cancer-types/lymphoma-non-hodgkin/subtypes}

^{7. Luminari S et al. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2012; 34(1): 54-59}

^{8. National Institute for Health and Clinical Excellence. [internet; pristupljeno u srpnju 2021]. Dostupno na: https://www.nice.org.uk/guidance/ta243/documents/follicular-lymphoma-rituximab-review-lymphoma-association2}

^{9. ESMO. Patient guide series: Follicular lymphoma. [internet; pristupljeno u srpnju 2021]. Dostupno na: https://www.esmo.org/content/download/52236/963497/file/EN-Follicular-Lymphoma-Guide-for-Patients.pdf}

^{10. PDQ Cancer Information Summaries. Adult Non-Hodgkin Lymphoma (PDQ®). [internet; pristupljeno u srpnju 2021]. Dostupno na: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0032836/}

^{11. Johnson PW et al. Patterns of survival in patients with recurrent follicular lymphoma: a 20-year study from a single center. J Clin Oncol, 1995 13(1):140-7}

^{12. KROHEM: Preporuke za cijepljenje hematoloških bolesnika protiv Covid-19 (v2)}

^{M-HR-00001149}